| 15 Janvier 2013
Présentation : le diabète de type 1 par Philippe BOUCHARD (Membre de l’Académie nationale de médecine
Communications
Polyendocrinopathies auto-immunes de type 1 : caractéristiques cliniques et évolutives sur la base d’une enquête interrégionale et nationale par Jean-Louis WEMEAU, Emmanuelle PROUST-LEMOINE (Clinique endocrinologique Marc Linquette, Hôpital Claude Huriez, CHU Lille)
Une enquête débutée dans l'interrégion Nord-Picardie-Normandie (neuf millions d'habitants) a permis de recenser dix-neuf cas de polyendocrinopathies auto-immunes de type 1 (soit un cas sur 500 000 habitants). Elle confirme le début ordinairement à l'âge pédiatrique de la maladie, la haute fréquence d'infections candidosiques, de l'insuffisance surrénale, mais aussi de l'alopécie et de l’hypoparathyroïdie. Une grande variabilité phénotypique est observée, inter et même intrafamiliale. Les mutations du gène AIRE s'apparentent plutôt à celles observées en Grande-Bretagne qu'en Finlande. L'enquête étendue au reste du territoire, semble révéler une prévalence plus faible que dans l'interrégion septentrionale.
Les syndromes polyendocriniens auto-immuns de type 2 (APS-2) par Bernard VIALETTES (Nutrition, Maladies métaboliques, Endocrinologie, CHU La Timone, Marseille)
Les syndromes polyendocriniens autoimmuns de type 2 (APS-2) représentent la forme la plus fréquente des associations de maladies autoimmunes spécifiques d’organe. Cette fréquence tient au fait que les manifestations principales du syndrome APS-2 (dysthyroïdies, diabète de type 1, atrophie gastrique, vitiligo…) sont des pathologies courantes. Ils offrent un modèle clinique pour mieux comprendre les mécanismes en cause dans l’autoimmunité. Ils sont aussi un challenge pour les cliniciens qui doivent savoir reconnaître des formes pauci-symptomatiques, voire dans certains cas pratiquer un véritable dépistage systématique par la mesure des autoanticorps correspondants ou de marqueurs fonctionnels.
Thyroïdopathies auto-immunes par Jacques ORGIAZZI (Endocrinologie, Diabétologie, Maladies métaboliques - Centre Hospitalier Lyon-Sud, Hospices Civils de Lyon et Université Lyon 1 )
Cette revue de l’auto-immunité thyroïdienne chez l’homme présente toutes les facettes d’un ensemble pathologique extrêmement fréquent. Ce sont les aspects fondamentaux plutôt que cliniques qui sont abordés : épidémiologie, pathophysiologie, anatomopathologie. Une des particularités des maladies thyroïdiennes auto-immunes est la dualité des tableaux cliniques avec d’une part la thyroïdite qui conduit à l’insuffisance fonctionnelle et la destruction de la glande, d’autre part la maladie de Basedow avec, à l’inverse, goitre et activation de la fonction. C’est la présence d’auto-anticorps dirigés contre le récepteur de la TSH et d’effet biologique activateur qui induit les caractéristiques de la maladie de Basedow. Toutefois, les manifestations extra-thyroïdiennes de la maladie de Basedow suggèrent une physiopathologie plus systémique. D’autres formes de thyroïdite auto-immune, la thyroïdite du post-partum et la thyroïdite silencieuse, sont également décrites. Cette revue présente l’ensemble du tableau de l’auto-immunité thyroïdienne avec le but de fournir aux lecteurs intéressés une base d’information et d’approfondissement.
Mardi 15 janvier 2013, 14h00
